渐进性核上性麻痹（PSP）：一种罕见的神经退行性疾病

美国民权领袖杰西·杰克逊牧师（Rev. Jesse Jackson）于今日2026年2月17日在芝加哥家里逝世，享年84岁。他曾患有一种叫做“渐进性核上性麻痹（Progressive Supranuclear Palsy，简称PSP）“这一神经退行性疾病。

杰克逊牧师曾于2017年被诊断为帕金森病，但2025年4月将其诊断修改为PSP，这种疾病与他长期战斗的健康问题密切相关。 他的离世引发了公众对PSP的关注。作为一种罕见的脑部神经退行性疾病，PSP影响着数以万计的患者，但许多人对其知之甚少。本文将从医学角度科普一下PSP，帮助大众了解其症状、成因、诊断和治疗，以提高对神经退行性疾病的认识。

什么是PSP？

PSP（渐进性核上性麻痹）是一种罕见的神经退行性疾病，主要影响大脑中控制运动、平衡和眼动等功能的区域。它属于“tau蛋白病”的一类，与阿尔茨海默病和某些类型的帕金森综合征相关，但并非帕金森病本身， 又时也会用”帕金森综合征“来描述。 PSP会导致脑细胞逐渐损伤和死亡，特别是基底节和脑干部位，导致患者运动功能逐步衰退。

据美国国家神经疾病与中风研究所（NINDS）的数据，PSP的发病率约为每10万人中3-6例，通常在60岁以上人群中出现，男女发病率相似。 与帕金森病不同，PSP的症状往往更快速进展，且对标准帕金森治疗药物（如左旋多巴）反应较差。这也是为什么杰克逊牧师的诊断从帕金森病修正为PSP的原因——两种疾病症状相似，但病理机制有别。

PSP的症状

PSP的症状通常在发病后几年内逐步显现，早期的迹象可能被误认为是正常衰老或其它疾病如帕金森病。常见症状包括：

• 眼动障碍：这是PSP的标志性症状之一。患者难以上下移动眼睛（垂直性眼球麻痹），导致阅读、开车或注视物体困难。水平眼动也可能受影响。
• 平衡和步态问题：患者容易跌倒，常向后倾倒（不同于帕金森病的向前倾）。行走时步态僵硬、拖沓。
• 吞咽和言语困难：吞咽障碍可能导致噎食或肺炎风险增加；言语变得含糊不清、缓慢。
• 认知和行为变化：部分患者会出现注意力不集中、决策困难、情绪波动或人格改变，但不像阿尔茨海默病那样以记忆丧失为主。
• 其他症状：肌肉僵硬、面部表情减少（“面具脸”）、颈部僵直等。

这些症状会随着疾病进展而恶化，大多数患者在诊断后3-5年内出现严重残疾。 如杰克逊牧师的情况，他曾在2025年11月因PSP并发症住院治疗，包括感染和血压问题。

PSP的成因

PSP的具体成因尚不清楚，但科学家认为它与tau蛋白异常积累有关。tau蛋白是一种帮助维持脑细胞结构的蛋白质，在PSP患者脑中会形成纠结，导致细胞死亡。 遗传因素可能起到一定作用，但大多数病例是散发的（非遗传性）。环境因素如头部创伤或毒素暴露也被怀疑为风险因素，但证据有限。

不像传染病，PSP不会传染他人。它是一种渐进性疾病，目前无确切预防方法，但保持健康生活方式（如规律运动、均衡饮食）可能有助于降低神经退行性疾病的整体风险。

如何诊断PSP？

诊断PSP依赖临床评估和影像学检查。没有单一的实验室测试能确诊，但医生通常会：

• 进行神经系统检查，评估眼动、平衡和认知功能。
• 使用MRI或PET扫描观察脑部变化，如脑干萎缩或tau蛋白沉积。
• 排除其他疾病，如帕金森病或中风。

早期诊断很重要，因为它能帮助患者及早管理症状。像杰克逊牧师这样的公众人物公开诊断，有助于提高社会对PSP的认知，促进更多研究。

治疗和护理

不幸的是，PSP目前无治愈方法。治疗重点在于缓解症状和提高生活质量：

• 药物治疗：抗抑郁药或肌肉松弛剂可缓解某些症状，但对核心运动问题效果有限。抗帕金森药效果不好。
• 康复疗法：物理治疗帮助改善平衡和步态；言语疗法针对吞咽和沟通问题；职业疗法协助日常生活。
• 支持性护理：使用助行器、轮椅或喂食管；心理支持对患者和家属至关重要。
• 新兴研究：临床试验正在探索针对tau蛋白的药物和基因疗法。组织如CurePSP基金会致力于推动研究。

预后方面，大多数患者在症状出现后6-8年内去世，主要因肺炎或跌倒并发症。杰克逊牧师的案例显示，即使是坚强如他，也需长期管理这种疾病。

如何支持PSP患者和研究？

PSP不仅仅是医疗问题，它影响患者及其家庭的生活。公众可以：

• 提高公众认知此病的 awareness：分享可靠信息，减少误解。
• 支持基金会：如CurePSP或美国帕金森病协会（APDA），它们提供资源和资助研究。
• 关注心理健康：患者家属常面临照顾压力，寻求支持团体很重要。

杰西·杰克逊牧师的一生致力于正义与平等，他的离世提醒我们，面对疾病时，知识和同情同样重要。希望通过这篇文章，大家能更了解PSP，并为受影响的人们提供更多支持。如果您或亲友有类似症状，请及早咨询医生。